Referenzwerte
| Kurzbezeichnung | ADAI |
|---|---|
| Referenzbereich | < 1 BU/ml |
| Gültig ab | 12.01.2006 |
| Methode | Bethesda Methode |
| Literatur | NEJM 1998; 339: 1578-84;1585-94. Thromb Haemost 1999; 82:1386-9. Blood 2001; 98: 2730-35. J Thromb Haemost 2004; 2: 1515-21. Transfusion 2006; 46: 1444-52. |
| Indikation | Verdacht auf einen Inhibitor gegen ADAMTS 13 (von Willebrand Faktor-spaltende Protease) |
| Präanalytik | Bei längerem Transport separiertes Plasma tiefgefroren einsenden |
| Probenmaterial | Citratplasma (3.2 %) |
| Analysendauer/Frequenz | Nach Rücksprache mit Gerinnungslabor |
| Klinische Info | Bei Patienten mit TTP konnte 1998 erstmalig ein Mangel an der Von Willebrand Faktor-spaltenden Protease entdeckt werden. Diese Protease wurde 2001 als ein neues Mitglied der "a disintegrin and metalloprotease with thrombospondin motifs"-Familie identifiziert und als ADAMTS 13 bezeichnet. Ein ADAMTS 13-Mangel kann für die Anreicherung ultragroßer Von Willebrand Faktor-Multimere ursächlich sein, welche für die pathologische Thrombenbildung (und in der Folge zu einer Coombs-Test negativen hämolytischen Anämie und Thrombozytopenie) bei Patienten mit hereditärer TTP verantwortlich gemacht werden. Bei der sogenannten idiopathischen TTP findet man hingegen Autoantikörper welche gegen ADAMTS 13 gerichtet sind. |
| Bemerkungen | Der Test dient zur Erfassung von neutralisierenden Antikörpern welche gegen ADAMTS 13 gerichtet sind. Eine "Inhibitor-unit" ist als jene Aktivität des Inhibitors definiert, die zu einer 50%igen Inaktivierung von ADAMTS 13 führt. Der Test wird nur bei einer ADAMTS 13 Aktivität <20% durchgeführt.; akkreditiertes Verfahren |
| Bereich | Gerinnung |
| PageID | 10640 |
| Letzte Änderung am | 20.09.2016 |
| Akkreditiert seit | 27.01.2016 00:00:00 |
| Verrechnungsinfo | 191,93 Euro laut ASK 6546 [2026] |
| Kontakt | Ao.Univ.Prof. Dr.med.univ. Peter Quehenberger |