Referenzwerte
| Kurzbezeichnung | ADAA |
|---|---|
| Referenzbereich | 40-130% |
| Gültig ab | 04.09.2010 |
| Methode | chromogener Test (Nachweis der Spaltung eines GST-vWF73 Substrats durch ADAMTS-13) |
| Messungenauigkeit | 4 - 14% |
| Literatur | NEJM 1998; 339: 1578-84; 1585-94. Thromb Haemost 1999; 82: 1386-9. Blood 2001; 98: 2730-35. J Thromb Haemost 2004; 2: 1515-21. Transfusion 2006; 46: 1444-52. J Thromb Haemost 2010; 8: 631-40. |
| Indikation | Verdacht auf thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) |
| Präanalytik | Bei längerem Transport separiertes Plasma tiefgefroren einsenden |
| Probenmaterial | Citratplasma (3.2 %) |
| Analysendauer/Frequenz | Nach Rücksprache mit Gerinnungslabor |
| Klinische Info | Bei Patienten mit TTP konnte 1998 erstmalig ein Mangel an der Von Willebrand Faktor-spaltenden Protease entdeckt werden. Diese Protease wurde 2001 als ein neues Mitglied der "a disintegrin and metalloprotease with thrombospondin motifs"-Familie identifiziert und als ADAMTS 13 bezeichnet. Ein ADAMTS 13-Mangel kann für die Anreicherung ultragroßer Von Willebrand Faktor-Multimere ursächlich sein, welche für die pathologische Thrombenbildung (und in der Folge zu einer Coombs-Test negativen hämolytischen Anämie und Thrombozytopenie) bei Patienten mit hereditärer TTP verantwortlich gemacht werden. Bei der sogenannten idiopathischen TTP findet man hingegen Autoantikörper welche gegen ADAMTS 13 gerichtet sind. |
| Bemerkungen | Eine Anforderung dieses Parameters sollte erst nach telefonischer Rücksprache mit dem Labor erfolgen. Externe Einsender werden ersucht, vor einer Einsendung auch den Gerinnungsdienst der Universitätsklinik für Innere Medizin I (zu erreichen über die Gerinnungsambulanz, Tel.: 40400-44070 beziehungsweise über die Station 18I, Tel.: 40400-44740) zu kontaktieren.; akkreditiertes Verfahren |
| Bereich | Gerinnung |
| PageID | 10640 |
| Letzte Änderung am | 28.01.2026 |
| Akkreditiert seit | 27.01.2016 00:00:00 |
| Verrechnungsinfo | 125,07 Euro laut ASK 6316 [2026] |
| Kontakt | Ao.Univ.Prof. Dr.med.univ. Peter Quehenberger |