Referenzwerte
| Kurzbezeichnung | ADAAC |
|---|---|
| Referenzbereich | 60-125 IU/dL |
| Gültig ab | 28.01.2026 |
| Methode | FRET Methode (fluorescence resonance energy transfer) |
| Messungenauigkeit | <10% |
| Literatur | Favaloro EJ, et al.: Laboratory Testing for ADAMTS13 for Thrombotic Thrombocytopenia Purpura and Beyond. Semin Thromb Hemost 2024. Singh D, et al.: ADAMTS-13 activity testing: evaluation of commercial platforms for diagnosis and monitoring of thrombotic thrombocytopenic purpura. Res Pract Thromb Haemost 2023. Scully M, et al.: A BSH Guideline: Diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and thrombotic Mikroangiopathie. Br J Haem, 2023;203:546-63. Joly BS, et al.: Real-world evaluation of a novel automated method for measuring ADAMTS-13 activity using the Ceveron s100 analyzer. J Thromb Haemost, 2025;23:2178-89. |
| Indikation | Diagnose sowie Therapiebegleitung einer Thrombotisch-Thrombozytopenischen Purpura (angeboren/erworben) |
| Präanalytik | Bei längerem Transport separiertes Plasma tiefgefroren einsenden |
| Probenmaterial | Citratplasma |
| Analysendauer/Frequenz | Assay wird nur bei entsprechender Indikation (s.o.) durchgeführt |
| Störfaktoren | EDTA |
| Klinische Info | Bei Patienten mit TTP konnte 1998 erstmalig ein Mangel an der von-Willebrand-spaltenden Protease ADAMTS 13 nachgewiesen werden. Im Falle einer ADAMTS 13 -Defizienz bzw. -Inhibierung durch Antikörper kommt es zu einer Anreicherung ultragroßer Von Willebrand Multimere welche ursächlich für die Entstehung einer TTP sind. |
| Bemerkungen | Eine Anforderung dieses Parameters sollte erst nach telefonischer Rücksprache mit dem Labor erfolgen. Externe Einsender werden ersucht, vor einer Einsendung auch den Gerinnungsdienst der Universitätsklinik für Innere Medizin I (zu erreichen über die Gerinnungsambulanz, Tel.: 01 40400-44070 beziehungsweise über die Station 18I, Tel.: 01 40400-44740) zu kontaktieren. Dieser Test ersetzt den ADAMTS 13 ELISA Assay. |
| Bereich | Gerinnung |
| Folgeparameter | Bei Aktivitätswerten <20 IU/dL kann ein Nachweis eines funktionellen Inhibitors gegen ADAMTS-13 mittels Bethesda Assay durchgeführt werden. |
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| Letzte Änderung am | 28.01.2026 |
| Verrechnungsinfo | 125,07 Euro laut ASK 6316 [2026] |
| Kontakt | Ao.Univ.Prof. Dr.med.univ. Peter Quehenberger |